Клінічний опис та значення
Звичайна інтерстиціальна пневмонія (ЗІП) — це специфічний хронічний рубцевий патерн ураження легень, який переважно вражає інтерстицій, тканину між альвеолами. Це характерний гістологічний та радіологічний патерн ідіопатичного легеневого фіброзу, хоча він також може виникати при захворюваннях сполучної тканини та інших станах. У пацієнтів зазвичай розвивається прогресуюча задишка при фізичному навантаженні та стійкий сухий кашель, при аускультації вислуховуються дрібнопухирцеві хрипи в базальних відділах легень, а на пізніх стадіях — пальці у вигляді барабанних паличок. Захворювання включає повторюване пошкодження альвеолярного епітелію, порушення репарації та надмірне відкладення колагену, що призводить до ригідності легень та порушення газообміну. На зображеннях ЗІП проявляється переважанням ретикуляції в базальних відділах, тракційними бронхоектазами та стільниковою перебудовою, що відображає незворотну архітектурну деформацію.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)