Клінічний опис та значення
Стільникове легеня — це описовий термін для кінцевої стадії фіброзу легень, коли нормальна легенева тканина замінюється численними дрібними кістозними порожнинами з товстими стінками, що нагадують стільники. Цей патерн виникає внаслідок повторних циклів ушкодження легень та порушення репарації, що призводить до руйнування альвеолярної архітектури та надмірного відкладення колагену. На комп'ютерній томографії високої роздільної здатності (HRCT) він виглядає як скупчення кістозних повітряних просторів, зазвичай діаметром 3–10 мм, з чіткими стінками, переважно в субплевральних та базальних ділянках. Пацієнти часто відчувають прогресуючу задишку, хронічний сухий кашель та зниження толерантності до фізичних навантажень, а функціональні тести легень виявляють рестриктивні порушення та погіршення газообміну. Стільникове легеня є характерною ознакою звичайної інтерстиціальної пневмонії (UIP) і найчастіше асоціюється з ідіопатичним легеневим фіброзом, але також може виникати при захворюваннях сполучної тканини, хронічному гіперчутливому пневмоніті та саркоїдозі.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)