Клінічний опис та значення
Розшарування аорти — це небезпечний для життя стан, при якому виникає розрив внутрішньої оболонки аорти, найбільшої артерії організму, що дозволяє крові проникати між шарами стінки судини та розшаровувати їх. Це створює хибний канал, або хибний просвіт, який може поширюватися вздовж аорти, потенційно блокуючи кровопостачання життєво важливих органів або спричиняючи розрив аорти. Найпоширенішим симптомом є раптовий, сильний, рвучий або роздираючий біль у грудях, спині або животі, який часто мігрує в міру прогресування розшарування. За локалізацією виділяють два типи: тип А за Стенфордом уражає висхідну аорту та є хірургічною невідкладністю, тоді як тип В уражає лише низхідну аорту та може лікуватися медикаментозно. Основними механізмами є ослаблення стінки аорти внаслідок сполучнотканинних захворювань, хронічної гіпертензії або генетичних синдромів, що робить судину більш схильною до розриву.
Пов’язані рідкісні захворювання (18)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)