Клінічне визначення
IgG4-асоційований аортит — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму атакує аорту, головну артерію, що відходить від серця. Це спричиняє потовщення або пухлиноподібний набряк навколо аорти, що може призвести до випинання (аневризми). Захворювання пов'язане з підвищеним рівнем специфічного антитіла, яке називається IgG4, у крові.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми часто нечіткі та можуть включати біль у грудях або спині, лихоманку та загальний дискомфорт. Зазвичай уражається нижня частина черевної аорти, але можуть залучатися й інші кровоносні судини. Може виникати разом із подібним запаленням в інших органах.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Підвищений рівень IgG4 у сироватці крові HP:0032300Дуже часто (99-80%)
-
Підвищений рівень циркулюючих антитіл HP:0010702Дуже часто (99-80%)
-
Аневризма висхідної частини аорти HP:0004970Помірно (29-5%)
-
Аномальна морфологія дуги аорти HP:0012303Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки високого рівня IgG4 у крові та використання методів візуалізації, таких як КТ або МРТ, щоб побачити потовщення або утворення навколо аорти. Біопсія ураженої тканини може виявити специфічні імунні клітини (IgG4-позитивні плазматичні клітини).
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон). Інші ліки, такі як ритуксимаб або мікофенолат, можуть використовуватися, якщо стероїди неефективні. Важливий регулярний моніторинг за допомогою візуалізації для перевірки на аневризми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи аортиту (наприклад, гігантоклітинний артеріїт або артеріїт Такаясу), інфекції аорти або не запальні аневризми аорти. Аналізи крові та біопсії допомагають їх розрізнити.
