Клінічне визначення
Подвійний вихід з лівого шлуночка (ПВЛШ) — це дуже рідкісна вроджена вада серця, з якою дитина народжується. При цьому стані обидві великі судини, що несуть кров від серця (аорта та легенева артерія), з'єднані з однією і тією ж нижньою камерою серця, лівим шлуночком, замість того, щоб кожна була з'єднана зі своєю власною камерою.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність <1 на 1 000 000. У світі: середня частота народження 0,5, діапазон 1-9 на 1 000 000 народжень.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися залежно від конкретної анатомії, але можуть включати синюшний відтінок шкіри (ціаноз), швидке дихання, погане годування та затримку росту. Деякі немовлята можуть спочатку не мати симптомів, якщо кровотік добре збалансований.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Атрезія легеневого клапана HP:0010882Дуже рідко (<4-1%)
-
Двостулковий клапан легеневої артерії HP:0005182Дуже рідко (<4-1%)
-
Стеноз легеневої артерії HP:0004415Дуже рідко (<4-1%)
-
Відкрита артеріальна протока HP:0001643Дуже часто (99-80%)
-
Дефект міжшлуночкової перегородки HP:0001629Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують ПВЛШ за допомогою ехокардіограми (ультразвукового дослідження серця). Інші тести, такі як МРТ серця або катетеризація серця, можуть бути проведені для отримання більш детальної інформації про структуру серця та кровотік.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для перенаправлення кровоносних судин до їхніх правильних камер. Конкретний тип операції залежить від індивідуальної анатомії серця. Лікарські засоби можуть використовуватися для управління симптомами перед операцією.
Диференційна діагностика
Інші вроджені вади серця, які можуть виглядати подібно, включають подвійний вихід з правого шлуночка, транспозицію великих артерій, тетраду Фалло та дефект міжшлуночкової перегородки з overriding аортою.
