Клінічне визначення
Енцефаліт, асоційований з антитілами до NMDA-рецепторів, — це рідкісне, але серйозне запалення головного мозку, спричинене помилковою атакою імунної системи на здорові клітини мозку. Воно може бути спровоковане пухлиною (часто оваріальною тератомою) або виникати без пухлини. При своєчасному лікуванні стан потенційно оборотний.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: невідома.
Клінічні прояви
Симптоми часто починаються раптово зі змін поведінки, сплутаності свідомості, психозу (бачення або віра в нереальні речі) та кататонії (відсутність реакції). Це може швидко прогресувати до судом, втрати пам'яті, незвичних рухів, проблем з мовленням, а також порушень дихання та серцевого ритму.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Лімфома Ходжкіна HP:0012189Дуже рідко (<4-1%)
-
Нейробластома HP:0003006Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення легені HP:0100526Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення молочної залози HP:0100013Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення тимуса HP:0100521Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом тестування спинномозкової рідини та крові на наявність специфічних антитіл, що атакують NMDA-рецептори. Також можуть використовувати візуалізацію мозку (МРТ) та перевіряти наявність пухлин, особливо оваріальних тератом, за допомогою УЗД або КТ.
Лікування та терапія
Лікування включає видалення будь-якої основної пухлини (якщо вона є) та застосування препаратів для пригнічення імунної системи, таких як стероїди, внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез. У важких випадках можуть використовуватися сильніші імуносупресанти, такі як ритуксимаб або циклофосфамід. Раннє лікування покращує прогноз.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають вірусний енцефаліт (інфекція мозку), інші аутоімунні енцефаліти, перший епізод психозу (наприклад, шизофренія) та лікарський психоз. Лікарі використовують специфічні тести для їх розрізнення.
