Клінічний опис та значення
Нефробластома, також відома як пухлина Вільмса, є злоякісним раком нирки, який вражає переважно дітей молодшого віку, зазвичай у віці від 3 до 4 років. Вона виникає з незрілих клітин нирки, які не дозріли належним чином, що призводить до швидкозростаючої пухлини в черевній порожнині. Поширені ознаки включають пальповану припухлість живота, біль у животі, кров у сечі, лихоманку та підвищений артеріальний тиск. Пухлина може бути односторонньою або двосторонньою і може бути пов'язана з генетичними синдромами, такими як синдром WAGR або синдром Беквіта-Відемана. Рання діагностика та лікування за допомогою хірургічного втручання, хіміотерапії, а іноді і променевої терапії мають вирішальне значення для сприятливого результату.
Пов’язані рідкісні захворювання (26)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)