Клінічне визначення
В-клітинна хронічна лімфоцитарна лейкемія (В-ХЛЛ) — це повільно зростаючий рак крові та кісткового мозку. Це найпоширеніший тип лейкемії в людей старшого віку, зазвичай уражає осіб віком понад 65 років, дещо частіше у чоловіків.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня точкова поширеність — 48,0; діапазон поширеності — 1–5 / 10 000. | Франція: середня річна захворюваність — 7,05; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000.
Клінічні прояви
У багатьох людей із В-ХЛЛ спочатку немає симптомів. Коли симптоми з’являються, вони можуть включати сильну втому, схуднення без причини, гарячку, нічну пітливість і часті інфекції. Деякі люди можуть помітити збільшені лімфатичні вузли на шиї, збільшену селезінку або в них можуть розвинутися анемія (низький рівень еритроцитів) чи низький рівень тромбоцитів через атаку імунної системи на клітини крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
В-ХЛЛ часто виявляють під час планових аналізів крові, які показують підвищену кількість лейкоцитів (лімфоцитів). Щоб підтвердити діагноз, лікарі можуть виконати аналіз крові під назвою проточна цитометрія, щоб виявити специфічні маркери на клітинах. Також може бути виконана біопсія кісткового мозку, щоб оцінити, яка частина кісткового мозку уражена.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та симптомів. Якщо симптомів немає, лікарі можуть рекомендувати тактику спостереження з регулярними оглядами. Коли лікування необхідне, варіанти включають таргетну терапію (наприклад, ібрутиніб або венетоклакс), хіміотерапію в комбінації з імунотерапією (наприклад, ритуксимаб) або трансплантацію стовбурових клітин у деяких випадках.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Acalabrutinib (Calquence) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу (ХЛЛ).
-
Alemtuzumab (Campath) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу.
-
Bendamustine For 50 Ml Admixture (Bendeka) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Bendamustine Hydrochloride (Treanda) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Duvelisib (COPIKTRA) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу та дрібноклітинної лімфоцитарної лімфоми
-
Fludarabine Phosphate (Fludara) Purine analog
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу (ХЛЛ), включаючи рефрактерний ХЛЛ.
-
Ibrutinib (Imbruvica) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування лімфоплазмоцитарної лімфоми
-
Ibrutinib (Imbruvica) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу (ХЛЛ)
-
Idelalisib (Zydelig) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу та дрібноклітинної лімфоцитарної лімфоми
-
Obinutuzumab (GAZYVA) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Ofatumumab (ARZERRA) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Rituximab (Rituxan) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Rituximab And Recombinant Human Hyaluronidase (Rituxan SC) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу (ХЛЛ)
-
Venetoclax (VENCLEXTA) BCL-2 inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
-
Zanubrutinib (Brukinsa) BTK inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на В-ХЛЛ, включають інші типи лейкемії (наприклад, гостру лімфоцитарну лейкемію), інші лімфоми (наприклад, мантійноклітинну лімфому) та інфекції, що спричиняють підвищену кількість лімфоцитів (наприклад, інфекційний мононуклеоз).
