Клінічний опис та значення
Аномалія легеневої артерії — це будь-який структурний або функціональний дефект, що вражає легеневе артеріальне дерево, яке переносить дезоксигеновану кров із правого шлуночка до легень. Ці аномалії можуть включати звуження (стеноз), розширення, аномальні з'єднання або вади розвитку стінки судини, що призводить до порушення легеневого кровотоку. Клінічно пацієнти можуть відчувати задишку, втому, ціаноз або серцеву недостатність, залежно від тяжкості та локалізації дефекту. Стан може бути вродженим, як при тетраді Фалло або атрезії легеневої артерії, або набутим, наприклад, при легеневій артеріальній гіпертензії. Діагностика зазвичай включає ехокардіографію, катетеризацію серця або сучасну візуалізацію для оцінки анатомії та градієнтів тиску.
Пов’язані рідкісні захворювання (16)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)