Клінічний опис та значення
Центральний нецукровий діабет — це рідкісне гормональне захворювання, спричинене недостатнім виробленням або вивільненням антидіуретичного гормону (АДГ, також званого вазопресином) із задньої частки гіпофіза або гіпоталамуса. Без достатньої кількості АДГ нирки не можуть концентрувати сечу, що призводить до надмірного сечовипускання (поліурії) дуже розведеною сечею та інтенсивної спраги (полідипсії). Пацієнти можуть виділяти великі об’єми сечі вдень і вночі, часто прокидаючись, щоб пити та мочитися, що порушує сон і повсякденне життя. Захворювання може бути ідіопатичним, спадковим або виникати внаслідок травми мозку, хірургічного втручання, пухлин чи інфільтративних процесів, що уражають ніжку гіпофіза. Воно відрізняється від нефрогенного нецукрового діабету, при якому нирки не реагують на АДГ, незважаючи на нормальний рівень гормону.
Пов’язані рідкісні захворювання (15)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)