Клінічне визначення
Пангіпофізит — це рідкісний стан, за якого виникає запалення всього гіпофіза. Гіпофіз — це невелика залоза в основі мозку, яка контролює багато інших залоз організму.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають надмірну спрагу та часте сечовипускання (нецукровий діабет), а також часткову або повну втрату функції гіпофіза. Інші симптоми можуть включати головний біль, нудоту, блювання, проблеми із зором і втому.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія задньої частки гіпофіза HP:0011751Дуже часто (99-80%)
-
Пангіпопітуїтаризм HP:0000871Дуже часто (99-80%)
-
Центральний нецукровий діабет HP:0000863Дуже часто (99-80%)
-
Гіпонатріємія HP:0002902Помірно (29-5%)
-
Диплопія HP:0000651Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика базується на симптомах, аналізах крові для перевірки рівнів гормонів та візуалізаційних дослідженнях, таких як МРТ, для виявлення запалення гіпофіза. Іноді для підтвердження потрібна біопсія.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на заміщення відсутніх гормонів і зменшення запалення за допомогою ліків, таких як кортикостероїди. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання, щоб зменшити тиск на сусідні структури.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи гіпофізиту, пухлини гіпофіза та автоімунні захворювання, що уражають гіпофіз.
