Головна › Рідкісні захворювання › Гіпофізарна недостатність внаслідок синдрому порожнього турецького сідла
ORPHA:91354 Рідкісне в Європі

Гіпофізарна недостатність внаслідок синдрому порожнього турецького сідла

International Name (EN): Pituitary deficiency due to empty sella turcica syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром порожнього турецького сідла — це стан, при якому заповнений рідиною простір навколо головного мозку тисне в кісткову порожнину, що вміщує гіпофіз, сплющуючи його. Це може призводити до гормонального дисбалансу.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми варіюються в широких межах і можуть включати головний біль, нерегулярні менструації, виділення молока з молочних залоз (галакторею), збільшення ваги та проблеми із зором.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай використовують МРТ або КТ, щоб побачити сплющений гіпофіз і підтвердити діагноз. Аналізи крові перевіряють рівні гормонів.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на корекції гормональних дефіцитів за допомогою замісної терапії (наприклад, гормону росту, тиреоїдного гормону). Якщо пролактин підвищений, ліки можуть його знизити. Хірургічне втручання потрібне рідко.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають пухлини гіпофіза, інші причини гормональних дефіцитів та стани, що підвищують внутрішньочерепний тиск.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →