Клінічне визначення
Синдром Шихана — рідкісний стан, що виникає, коли жінка втрачає багато крові під час або після пологів, що спричиняє пошкодження гіпофіза. Ця залоза зазвичай виробляє гормони, які контролюють багато функцій організму. Коли вона пошкоджена, вона не може виробляти достатньо гормонів, що призводить до різних симптомів, таких як проблеми з грудним вигодовуванням, відсутність менструацій, втома та низький артеріальний тиск.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: річний діапазон захворюваності — невідомий | У всьому світі: діапазон точкової поширеності — невідомий
Клінічні прояви
Симптоми можуть з’являтися раптово після пологів або поступово протягом місяців чи років. Найпоширенішою ранньою ознакою є утруднене грудне вигодовування або відсутність вироблення молока. Інші симптоми включають нерегулярні або відсутні менструації, припливи, зниження лібідо, слабкість, втому, нудоту, блювання, низький рівень цукру в крові, низький рівень натрію, запаморочення та втрату м’язової маси. У деяких жінок також можуть бути симптоми гіпотиреозу (наприклад, збільшення ваги, запор і відчуття холоду) або недостатності надниркових залоз (наприклад, втома та втрата ваги). У тяжких випадках це може спричинити небезпечну для життя адреналову кризу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Кома HP:0001259Дуже рідко (<4-1%)
-
Психоз HP:0000709Дуже рідко (<4-1%)
-
Центральний нецукровий діабет HP:0000863Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Вторинний дефіцит гормону росту HP:0008240Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Шихана шляхом перевірки рівнів гормонів у крові. Вони шукають низькі рівні гормонів, що виробляються гіпофізом, таких як пролактин, тиреотропний гормон (ТТГ), адренокортикотропний гормон (АКТГ) та інші. Аналізи крові також можуть виявляти анемію, низький рівень натрію або низький рівень цукру в крові. МРТ головного мозку може показати порожнє або частково порожнє турецьке сідло (ділянка, де розташований гіпофіз), що є ознакою пошкодження гіпофіза.
Лікування та терапія
Лікування полягає в довічному заміщенні відсутніх гормонів. Воно може включати тиреоїдний гормон (левотироксин), кортизол (гідрокортизон або преднізон), естроген і прогестерон (якщо матка збережена) та гормон росту. Якщо розвивається нецукровий діабет (надмірна спрага та сечовипускання), використовують препарат десмопресин (DDAVP). Лікуванням керує ендокринолог.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати синдром Шихана, включають хворобу Аддісона (недостатність надниркових залоз), лімфоцитарний гіпофізит (запалення гіпофіза), пангіпопітуїтаризм (повна недостатність гіпофіза) та апоплексію гіпофіза (крововилив у гіпофіз).
