Клінічний опис та значення
Автоімунна гемолітична анемія — це стан, при якому імунна система помилково атакує та руйнує власні еритроцити, що призводить до нестачі червоних кров'яних тілець (анемії). Це руйнування, яке називається гемолізом, відбувається через те, що аутоантитіла зв'язуються з антигенами еритроцитів, позначаючи їх для видалення селезінкою та печінкою або спричиняючи прямий лізис. Захворювання може бути класифіковано як теплове (опосередковане IgG, часто ідіопатичне або вторинне щодо аутоімунних захворювань, лімфом або ліків) або холодне (опосередковане IgM, часто післяінфекційне або пов'язане з лімфопроліферативними розладами). Поширені симптоми включають втому, блідість шкіри, жовтяницю, темну сечу, прискорене серцебиття та збільшену селезінку. Діагноз підтверджується позитивним прямим антиглобуліновим тестом (Кумбса), а лікування може включати кортикостероїди, імуносупресанти або спленектомію.
Пов’язані рідкісні захворювання (20)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)