Клінічний опис та значення
Адренокортикотропін (АКТГ)-дефіцитна недостатність надниркових залоз — це стан, при якому надниркові залози не виробляють достатньо кортизолу через недостатню секрецію АКТГ гіпофізом. Ця форма також відома як вторинна недостатність надниркових залоз і зазвичай проявляється втомою, м'язовою слабкістю, низьким кров'яним тиском, втратою ваги та іноді низьким рівнем цукру в крові. На відміну від первинної недостатності надниркових залоз, гіперпігментація шкіри відсутня, а вироблення мінералокортикоїдів зазвичай збережено. Основний механізм полягає в недостатній стимуляції кори надниркових залоз АКТГ, часто через порушення гіпофіза або гіпоталамуса, або тривале використання глюкокортикоїдів. Діагностика базується на низькому ранковому рівні кортизолу, низькому АКТГ та зниженій відповіді на стимуляційний тест з АКТГ.
Пов’язані рідкісні захворювання (11)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Обов'язково (100%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Обов'язково (100%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)