Клінічне визначення
Педіатричний системний червоний вовчак (вовчак) — це рідкісне захворювання, за якого імунна система помилково атакує власні тканини організму, спричиняючи запалення в різних органах. Воно починається в дитинстві або підлітковому віці й часто має тяжчий перебіг, ніж вовчак у дорослих, з вищою ймовірністю ураження життєво важливих органів, таких як нирки, легені, головний мозок і шкіра.
Епідеміологія та поширеність
США: середнє значення річної захворюваності — 0,7; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. США: середнє значення точкової поширеності — 1,1; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми дуже варіюються, але можуть включати втому, біль у суглобах, шкірні висипання (особливо висип у формі метелика на обличчі), гарячку, випадіння волосся, виразки в роті та набряк ніг або навколо очей. Ураження органів може спричиняти проблеми з нирками (кров або білок у сечі), запалення легень (біль у грудях, кашель) або порушення нервової системи (головний біль, судоми, зміни настрою).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Алопеція HP:0001596Дуже рідко (<4-1%)
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже рідко (<4-1%)
-
Діарея HP:0002014Дуже рідко (<4-1%)
-
Когнітивне порушення HP:0100543Дуже рідко (<4-1%)
-
Міозит HP:0100614Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на поєднанні симптомів, аналізів крові (наприклад, тест на антинуклеарні антитіла (АНА), анти-dsDNA, рівні комплементу), аналізів сечі (для перевірки ураження нирок), а іноді — візуалізаційних досліджень або біопсії уражених органів (наприклад, біопсії нирки).
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль запалення та запобігання ураженню органів. Воно часто включає такі препарати, як кортикостероїди (наприклад, преднізон), гідроксихлорохін та імуносупресанти (наприклад, мікофенолат, циклофосфамід). Також можуть застосовуватися біологічні препарати (наприклад, белімумаб). Важливі регулярний моніторинг і захист від сонця.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть бути схожими на педіатричний вовчак, включають ювенільний ідіопатичний артрит, інші аутоімунні захворювання (наприклад, дерматоміозит або склеродермію), інфекції (наприклад, парвовірусну інфекцію або вірус Епштейна — Барр) та деякі захворювання крові (наприклад, імунну тромбоцитопенію).
