Клінічний опис та значення
Мікроангіопатична гемолітична анемія — це форма анемії, спричинена механічним руйнуванням еритроцитів під час їх проходження через патологічно звужені або пошкоджені дрібні судини. Це призводить до утворення фрагментованих еритроцитів, відомих як шистоцити, які можна побачити в мазку крові. Пацієнти зазвичай скаржаться на втому, блідість, жовтяницю, а іноді на темну сечу через вивільнення гемоглобіну. Стан часто пов'язаний з тромботичними мікроангіопатіями, такими як тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) та гемолітико-уремічний синдром (ГУС), де багаті на тромбоцити згустки додатково перекривають мікроциркуляцію. Основні механізми включають пошкодження ендотелію, активацію тромбоцитів та аномальну обробку фактора фон Віллебранда, що призводить до фрагментації еритроцитів і гемолізу.
Пов’язані рідкісні захворювання (10)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)