Клінічне визначення
Локалізована склеродермія — рідкісний стан, що спричиняє ділянки або смуги твердої, потовщеної шкіри. Вона уражує шкіру та тканини безпосередньо під нею, як-от жирову клітковину, м'язи або кістки. Зазвичай з'являється на голові, шиї, тулубі або руках і ногах.
Епідеміологія та поширеність
У Європі поширеність становить 1–9 випадків на 100 000 населення.
Клінічні прояви
Основна ознака — ділянки шкіри, які запалюються, потім тверднуть і потовщуються. Ці плями або смуги можуть бути різного розміру та форми. Вони також можуть спричиняти зміни кольору або текстури шкіри. У деяких випадках можуть уражуватися глибші тканини, як-от м'язи або кістки, що призводить до обмеження рухливості або порушень росту в дітей.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія дихальної системи HP:0002086Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія морфології придатків шкіри HP:0011138Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія нирки HP:0000077Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія носа HP:0000366Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія серцево-судинної системи HP:0001626Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують локалізовану склеродермію шляхом огляду шкіри та пальпації ущільнених ділянок. Вони також можуть узяти невеликий зразок шкіри (біопсію) для дослідження під мікроскопом. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження, як-от МРТ, можуть допомогти визначити глибину ураження та виключити інші стани.
Лікування та терапія
Лікування має на меті контролювати запалення та запобігати подальшому ущільненню шкіри. Варіанти включають креми або мазі зі стероїдами чи іншими ліками, світлотерапію (фототерапію) та пероральні препарати, як-от метотрексат або кортикостероїди. Фізіотерапія може допомогти підтримувати рухливість, якщо залучені глибші тканини.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими на локалізовану склеродермію, включають морфеа (схожий стан), системну склеродермію (яка уражує внутрішні органи), склероатрофічний ліхен та зміни шкіри внаслідок опромінення або травми. Лікар може відрізнити їх за характером змін шкіри та результатами обстежень.
