Клінічний опис та значення
Склеротична бляшка шкіри — це чітко окреслена, потовщена ділянка шкіри, яка відчувається як тверда або щільна через надмірне відкладення колагену та інших білків позаклітинного матриксу в дермі. Зазвичай вона виглядає як ущільнена, воскоподібна або кольору слонової кістки пляма, яка може бути гладкою або трохи підвищеною, і може варіюватися за розміром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Ці бляшки виникають внаслідок локального фіброзу, часто пов'язаного із запаленням та підвищеною активністю фібробластів, що призводить до затвердіння та втрати еластичності шкіри. Вони характерні для таких захворювань, як локалізована склеродермія (морфеа), системна склеродермія або інші фіброзуючі розлади. Уражена шкіра може виглядати блискучою, безволосою та спричиняти дискомфорт, обмеження рухів або косметичні проблеми залежно від локалізації та поширеності.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)