Клінічний опис та значення
Ущільнення шкіри — це клінічна ознака, за якої шкіра стає надмірно щільною, натягнутою та не піддається зморщуванню або защипуванню. Воно виникає внаслідок підвищеного відкладення колагену та фіброзу в дермі й підшкірній клітковині, часто супроводжуючись втратою еластичності шкіри. Пацієнти можуть помічати, що шкіра відчувається твердою або як дошка, її важко взяти в складку, а рухи суглобів чи міміка стають обмеженими. Стан може бути локальним або дифузним і виникати як ізольована ознака або в складі системних захворювань, таких як склеродермія, синдром жорсткої шкіри чи інші фіброзні хвороби. Жорсткість зумовлена надлишковим утворенням позаклітинного матриксу та зміненою активністю фібробластів, що потовщує шкіру та прикріплює її до підлеглих структур.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Виключено (0%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Обов'язково (100%)
-
Часто (79-30%)