Клінічне визначення
Гострий дисемінований енцефаломієліт (ГДЕМ) — рідкісний стан, за якого імунна система помилково атакує захисну оболонку нервів головного та спинного мозку, спричиняючи запалення й ушкодження. Часто виникає після інфекції або, рідше, після вакцинації.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність — 0,6; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі: точкова поширеність — невідома.
Клінічні прояви
ГДЕМ зазвичай починається раптово, протягом кількох днів — кількох тижнів після захворювання або вакцинації. Симптоми включають гарячку, головний біль, втому, нудоту й блювання. Основні ознаки — сплутаність свідомості або зміна свідомості (енцефалопатія) та численні неврологічні порушення, як-от слабкість у руках чи ногах, порушення мовлення, проблеми із зором, судоми, утруднення під час ходьби. У більшості людей трапляється лише один епізод, але симптоми можуть коливатися до 3 місяців. У рідкісних випадках після 3 місяців може виникнути другий епізод — це так званий багатофазний ГДЕМ.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Вірусний гепатит HP:0006562Дуже рідко (<4-1%)
-
Герпетичний енцефаліт HP:0012302Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Мимовільні рухи HP:0004305Дуже рідко (<4-1%)
-
Параліч діафрагми HP:0006597Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі використовують МРТ, щоб виявити ділянки запалення в головному та спинному мозку. Вони мають вигляд яскравих плям на певних МРТ-послідовностях. Люмбальна пункція (спинномозкова пункція) може виявити підвищену кількість лейкоцитів і білка в цереброспінальній рідині. Аналізи крові можуть допомогти виключити інфекції. Єдиного тесту для діагностики ГДЕМ не існує; діагноз ґрунтується на симптомах, даних МРТ і виключенні інших станів. У деяких випадках можуть виконувати тести на антитіла, наприклад анти-MOG.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення. Кортикостероїди у високих дозах внутрішньовенно є першим вибором, зазвичай протягом 3–5 днів, після чого призначають поступове зниження дози пероральних стероїдів протягом кількох тижнів. Якщо стероїди не допомагають, можуть застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін або плазмаферез. Підтримувальна терапія, наприклад препарати для зниження температури чи контролю судом, також важлива.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть бути схожими на ГДЕМ, включають вірусний енцефаліт (інфекцію головного мозку), розсіяний склероз (РС), спектр оптиконейромієліту та інші автоімунні захворювання. Лікарі розрізняють їх за допомогою МРТ-патернів, тестів на антитіла та відповіді на лікування.
