Клінічний опис та значення
Тяжка інфекція вірусом Епштейна-Барр (ВЕБ) — це незвично інтенсивне або затяжне захворювання, спричинене ВЕБ, поширеним герпесвірусом, який зазвичай викликає легкий інфекційний мононуклеоз. У тяжких випадках інфекція призводить до надмірної реплікації вірусу та гіперергічної імунної відповіді, що проявляється високою гарячкою, вираженою втомою, масивною лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, а іноді й небезпечними для життя ускладненнями, такими як гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз, гепатит або недостатність кісткового мозку. Така тяжка форма найчастіше зустрічається в осіб із первинними імунодефіцитами, наприклад, з Х-зчепленим лімфопроліферативним захворюванням, або в тих, хто отримує імуносупресивну терапію. Клінічний перебіг може включати персистуючу віремію, поліорганну дисфункцію та підвищений ризик ВЕБ-асоційованих злоякісних новоутворень, таких як лімфома. Діагностика базується на серологічних дослідженнях, визначенні вірусного навантаження методом ПЛР та клінічних критеріях, а лікування спрямоване на підтримуючу терапію, імуномодуляцію, а іноді на противірусну терапію або ритуксимаб.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Виключено (0%)