Клінічне визначення
Хвороба Фогта-Коґанаґі-Харади — це рідкісний стан, який спричиняє запалення в очах, часто призводячи до проблем із зором. Він також може вражати шкіру, вуха та нервову систему.
Епідеміологія та поширеність
США: середня річна захворюваність 0,38 випадків на 1 000 000 населення; діапазон річної захворюваності: 1-9 на 1 000 000. У світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Хвороба починається раптово з нечіткого зору, світлочутливості та болю в очах через відшарування сітківки. Вона також може спричиняти головний біль, ригідність шиї, втрату слуху та шум у вухах. Якщо не лікувати швидко, це може призвести до хронічного запалення очей, змін шкіри, таких як вітиліго, та необоротної втрати зору.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія брів HP:0000534Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія вій HP:0000499Дуже часто (99-80%)
-
Вітиліго HP:0001045Дуже часто (99-80%)
-
Гіпопігментовані плями на шкірі HP:0001053Дуже часто (99-80%)
-
Головний біль HP:0002315Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання на основі симптомів, офтальмологічного обстеження (пошук відшарування сітківки та запалення) та тестів, таких як флуоресцеїнова ангіографія або оптична когерентна томографія. Вони також можуть провести люмбальну пункцію для перевірки запалення в спинномозковій рідині.
Лікування та терапія
Лікування включає високі дози кортикостероїдів (стероїдів) для зменшення запалення, часто у вигляді таблеток або крапель для очей. Якщо стероїди не працюють, можуть використовуватися інші імуносупресивні препарати. Раннє лікування має вирішальне значення для запобігання втраті зору.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи увеїту (наприклад, саркоїдоз або сифіліс), відшарування сітківки з інших причин та менінгіт. Лікарі виключають їх за допомогою специфічних тестів.
