Клінічне визначення
Підгостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (ПЗДП) — це нервове захворювання, яке розвивається протягом тижнів. Воно спричиняє слабкість, оніміння та втрату рефлексів. Вважається проміжним станом між двома іншими нервовими розладами: синдромом Гієна-Барре (який виникає швидко) та хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією (яка триває довго).
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються поступово протягом 4-8 тижнів. Можуть виникати слабкість у руках і ногах, оніміння або поколювання, труднощі при ходьбі. Рефлекси, наприклад колінний, можуть бути знижені або відсутні. Деякі пацієнти також відчувають біль або проблеми з рівновагою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія дихальної системи HP:0002086Дуже рідко (<4-1%)
-
Параліч черепних нервів HP:0006824Дуже рідко (<4-1%)
-
Порушення автономної нервової системи HP:0002270Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ПЗДП на основі симптомів і фізикального обстеження. Можуть провести спинномозкову пункцію (люмбальну пункцію) для перевірки рівня білка в спинномозковій рідині. Також можуть використовуватися нервові тести (електроміографія та дослідження нервової провідності) для оцінки функції нервів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та відновлення нервів. Варіанти включають стероїди (кортикостероїди), плазмаферез (процедура очищення крові) або внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) — антитіла, що вводяться через вену. Фізична терапія також може допомогти з силою та рухливістю.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ПЗДП, включають синдром Гієна-Барре (який розвивається швидше), хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію (яка триває довше) та інші нервові розлади, спричинені інфекціями, токсинами або метаболічними проблемами. Лікар проведе додаткові обстеження, щоб виключити ці стани.
