Клінічне визначення
Поліміозит — рідкісне захворювання, яке спричиняє м’язову слабкість, переважно в м’язах, найближчих до центру тіла, як-от плечі, стегна та шия. Воно виникає, коли імунна система організму помилково атакує власну м’язову тканину, що призводить до запалення та пошкодження.
Епідеміологія та поширеність
Аргентина: середня річна захворюваність — 0,75; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000; точкова поширеність — 7,2; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Австралія: середня річна захворюваність — 0,41; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000; точкова поширеність — 7,2; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Європа: середня річна захворюваність — 0,585; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000; точкова поширеність — 7,1; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. Іспанія: середня річна захворюваність — 0,39; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Швеція: середня річна захворюваність — 0,76; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — поступова м’язова слабкість, яка однаковою мірою уражає обидві сторони тіла, особливо м’язи стегон, плечей і шиї. Це може утруднювати вставання зі стільця, підйом сходами, піднімання рук або утримання голови. У деяких людей також виникають м’язовий біль, біль у суглобах, утома, втрата ваги або субфебрильна температура. У деяких випадках можуть уражатися легені (спричиняючи задишку та сухий кашель), серце (спричиняючи відчуття стиснення в грудях) або м’язи, що беруть участь у ковтанні (спричиняючи труднощі з ковтанням).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія м'язових волокон HP:0004303Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Гіпотонія HP:0001252Дуже часто (99-80%)
-
Кашель HP:0012735Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують кілька досліджень для діагностики поліміозиту. Аналізи крові можуть виявляти підвищений рівень м’язових ферментів, зокрема креатинкінази (CK), що вказує на пошкодження м’язів. Також можуть перевіряти наявність специфічних антитіл. Електроміографія (ЕМГ) вимірює електричну активність м’язів і часто виявляє відхилення. МРТ або УЗД можуть показати запалені м’язи. Біопсія м’яза, під час якої беруть невеликий фрагмент м’язової тканини та досліджують його, є найбільш достовірним тестом і показує запалення та пошкодження.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай починають із високих доз кортикостероїдів, як-от преднізон, для зменшення запалення. Якщо стероїди не працюють або спричиняють побічні ефекти, можуть застосовувати інші препарати, що пригнічують імунну систему, наприклад метотрексат, азатіоприн або циклофосфамід. Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) або біологічні препарати, як-от ритуксимаб, можуть допомогти у тяжких випадках. Фізична терапія та дієта, багата на білок, також важливі для підтримання м’язової сили.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати поліміозит, включають дерматоміозит (який також спричиняє висип на шкірі), міозит із включеннями (який уражає інші м’язи), м’язову слабкість внаслідок електролітних порушень або проблем із щитоподібною залозою, медикаментозно зумовлену міопатію (від статинів або алкоголю) та інші аутоімунні захворювання, як-от вовчак або склеродермія. Лікарі повинні виключити ці стани перед підтвердженням поліміозиту.
