Клінічне визначення
Мультисистемна атрофія, паркінсонічний тип (МСА-П) — рідкісний розлад головного мозку, що спричиняє порушення рухів, подібні до хвороби Паркінсона, разом з іншими симптомами, такими як проблеми з рівновагою та контролем артеріального тиску.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня точкова поширеність 2,4; діапазон 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
У людей з МСА-П часто спостерігаються повільні рухи, скутість м'язів, тремтіння або ривкоподібний тремор у положенні стоячи, а також проблеми з рівновагою. Вони також можуть відчувати запаморочення при вставанні через низький артеріальний тиск, проблеми з контролем сечового міхура та порушення сну.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Атактична хода HP:0002066Помірно (29-5%)
-
Дизартрія HP:0001260Помірно (29-5%)
-
Камптокормія HP:0100595Помірно (29-5%)
-
Ністагм, що виникає при погляді HP:0000640Помірно (29-5%)
-
Постуральний тремор HP:0002174Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз МСА-П лікарі встановлюють на основі симптомів і неврологічного огляду. Вони можуть використовувати візуалізацію головного мозку, наприклад МРТ, для виявлення специфічних змін. Іноді тест під назвою DAT-сканування може допомогти відрізнити його від хвороби Паркінсона.
Лікування та терапія
Не існує лікування, яке б виліковувало МСА-П. Лікування зосереджене на контролі симптомів. Леводопа, препарат для лікування хвороби Паркінсона, може допомогти деяким людям, але часто з часом стає менш ефективною. Фізична терапія, логопедична терапія та лікарські засоби для корекції артеріального тиску й проблем із сечовим міхуром також можуть допомогти.
Диференційна діагностика
МСА-П може бути схожою на хворобу Паркінсона, але вона прогресує швидше й має додаткові симптоми, як-от ранні падіння, проблеми з артеріальним тиском і погана відповідь на леводопу. Інші подібні стани включають прогресуючий над'ядерний параліч і деменцію з тільцями Леві.
