Клінічне визначення
Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт — рідкісне захворювання, при якому імунна система атакує дрібні кровоносні судини, спричиняючи кропив'янку та низький рівень певних білків (комплементу) у крові. Часто виявляються антитіла проти білка C1q.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Основний симптом — болючі або сверблячі уртикарні висипання, що тривають понад 24 години і можуть залишати синці. Інші часті симптоми включають біль і набряк суглобів, проблеми з легенями (кашель або задишка) та запалення очей (почервоніння або біль).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Васкуліт дрібних судин HP:0011944Дуже часто (99-80%)
-
Дефіцит комплементу HP:0004431Дуже часто (99-80%)
-
Свербіж HP:0000989Дуже часто (99-80%)
-
Шкірний висип HP:0000988Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія серцевих клапанів HP:0001654Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють на основі виявлення кропив'янки, що триває понад 24 години, аналізів крові на низький рівень комплементу (C3, C4, C1q) та антитіл до C1q, а іноді проводять біопсію шкіри для виявлення запалення дрібних кровоносних судин.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль симптомів. Варіанти включають кортикостероїди (наприклад, преднізон), інші імуносупресивні препарати (наприклад, гідроксихлорохін або циклофосфамід) та антигістамінні препарати для кропив'янки. У тяжких випадках можуть застосовуватися ритуксимаб або плазмаферез.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, що можуть мати подібні прояви, включають вовчак, інші типи васкуліту, хронічну кропив'янку та інфекції. Аналізи крові та біопсія допомагають їх розрізнити.
