ORPHA:3299 Рідкісне в Європі

Правець

International Name (EN): Tetanus

1 Клінічне визначення

Правець — це серйозна бактеріальна інфекція, спричинена Clostridium tetani. Бактерії виробляють токсин, який викликає болючу скутість м'язів і спазми, часто починаючи з щелепи. Це може бути небезпечним для життя, якщо не лікувати.

2 Епідеміологія та поширеність

Болгарія: середня річна захворюваність 0,014, діапазон <1 на 1 000 000; Хорватія: 0,028, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,004, <1 на 1 000 000; Данія: 0,014, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,032, <1 на 1 000 000; Європа: 0,024, <1 на 1 000 000, поширеність невідома; Франція: 0,014, <1 на 1 000 000; Греція: 0,036, <1 на 1 000 000; Угорщина: 0,024, <1 на 1 000 000; Ірландія: 0,016, <1 на 1 000 000; Італія: 0,076, <1 на 1 000 000; Литва: 0,07, <1 на 1 000 000; Мальта: 0,044, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,008, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,012, <1 на 1 000 000; Польща: 0,032, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,008, <1 на 1 000 000; Румунія: 0,032, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,01, <1 на 1 000 000; Словенія: 0,118, 1-9 на 1 000 000; Іспанія: 0,016, <1 на 1 000 000; Швеція: 0,02, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,01, <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються зі скутості щелепи (тризм) і шиї, після чого виникають м'язові спазми в обличчі, грудях, спині та животі. Спазми можуть провокуватися шумом, дотиком або світлом. Інші ознаки включають утруднене ковтання, пітливість, прискорене серцебиття та підвищений кров'яний тиск. Інфекція часто починається з рани, особливо глибокої або забрудненої.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують правець на основі симптомів та історії рани або неповної вакцинації. Специфічного лабораторного тесту не існує. Простий тест, який називається 'тест шпателем', може допомогти: дотик до задньої стінки глотки м'яким предметом викликає спазм щелепи, якщо присутній правець. Інші стани, що викликають подібні симптоми, повинні бути виключені.

6 Лікування та терапія

Лікування включає очищення рани, введення вакцини проти правця та людського протиправцевого імуноглобуліну (HTIG) для нейтралізації токсину, а також підтримуючу терапію в лікарні. Можуть знадобитися міорелаксанти та підтримка дихання. Профілактика є ключовою: своєчасна вакцинація проти правця та ревакцинація після забрудненої рани, якщо минуло більше 5 років.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати правець, включають лікарські реакції, отруєння стрихніном, синдром скутої людини, стоматологічні інфекції, менінгіт та укуси павука чорної вдови. Лікарі повинні виключити ці стани.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →