Клінічний опис та значення
Біліарний цироз — це хронічне захворювання печінки, при якому жовчні протоки поступово пошкоджуються та закупорюються, що призводить до накопичення жовчі в печінці. Це викликає запалення, рубцювання (фіброз) і зрештою цироз, коли здорові тканини печінки замінюються нефункціональною рубцевою тканиною. Стан може бути первинним (автоімунним) або вторинним (внаслідок інших причин, таких як закупорка жовчних проток). Симптоми включають втому, свербіж, жовтяницю та ускладнення, такі як портальна гіпертензія та печінкова недостатність. Це прогресуюче захворювання, яке потребує медичного лікування, а іноді й трансплантації печінки.
Пов’язані рідкісні захворювання (12)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)