Клінічний опис та значення
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія (ЛІП) — рідкісний доброякісний лімфопроліферативний розлад легень, що характеризується дифузною інфільтрацією інтерстицію легень поліклональними лімфоцитами та плазматичними клітинами. Зазвичай проявляється прогресуючою задишкою, сухим кашлем та втомою, часто супроводжується системними симптомами, такими як лихоманка та втрата ваги. Стан часто пов'язаний з аутоімунними захворюваннями (наприклад, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит), імунодефіцитними станами (наприклад, ВІЛ-інфекція, загальний варіабельний імунодефіцит) і рідше з інфекціями, такими як вірус Епштейна-Барр. Фізіологічно лімфоїдна інфільтрація призводить до потовщення альвеолярних перегородок, порушення газообміну та рестриктивного вентиляційного дефекту. Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності (КТВР) зазвичай показує матові склуваті затемнення, центрилобулярні вузлики та потовщення міжчасточкових перегородок.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)