Клінічне визначення
Прекурсорна T-клітинна гостра лімфобластна лейкемія — рідкісний тип раку крові, який походить з ранніх форм лейкоцитів, званих T-клітинними лімфобластами. Вона уражує кістковий мозок і кров і визначається наявністю понад 25% цих аномальних клітин у кістковому мозку.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У пацієнтів часто спостерігається високий рівень лейкоцитів (лейкоцитоз), і може бути велике новоутворення в грудній клітці (медіастинальна маса). Збільшені лімфатичні вузли, а також збільшені печінка та селезінка також є частими.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові та біопсії кісткового мозку, яка виявляє велику кількість лімфобластів. Для виявлення новоутворення в грудній клітці можуть застосовуватися візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія або КТ.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, іноді з таргетною терапією або трансплантацією стовбурових клітин. Мета — знищити лейкемічні клітини та досягти ремісії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати схожу картину, включають інші типи лейкемії (наприклад, B-клітинну гостру лімфобластну лейкемію) та лімфоми, особливо T-клітинну лімфобластну лімфому, яка тісно пов’язана.
