Клінічне визначення
Синдром інсулінорезистентності типу B — це рідкісний стан, при якому імунна система організму помилково атакує власні рецептори інсуліну, що значно ускладнює правильне використання інсуліну клітинами. Це призводить до тяжкої інсулінорезистентності.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
У людей із цим синдромом часто спостерігається дуже високий рівень цукру в крові (діабет), який важко контролювати, а також темні, оксамитові плями на шкірі (acanthosis nigricans), іноді надмірний ріст волосся або кісти яєчників у жінок. Також можливі епізоди низького рівня цукру в крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Акантоз нігріканс HP:0000956Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна концентрація жирних кислот у крові HP:0004359Дуже часто (99-80%)
-
Гіперглікемія HP:0003074Дуже часто (99-80%)
-
Гіперінсулінемія HP:0000842Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові, які виявляють аутоантитіла до рецептора інсуліну. Лікарі також можуть перевіряти рівень інсуліну та ознаки інсулінорезистентності.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль рівня цукру в крові за допомогою високих доз інсуліну або інших протидіабетичних препаратів. Для зменшення аутоантитіл можуть застосовуватися імуносупресивні терапії, такі як кортикостероїди або ритуксимаб.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають цукровий діабет 2 типу, інші форми тяжкої інсулінорезистентності (наприклад, інсулінорезистентність типу A або ліподистрофію) та синдром полікістозних яєчників.
