Клінічне визначення
Гранулематоз з поліангіїтом (ГПА) — рідкісне захворювання, яке спричиняє запалення та ушкодження дрібних і середніх кровоносних судин, що призводить до зниження кровотоку та ушкодження тканин. Часто уражає приносові пазухи, легені та нирки.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середнє значення точкової поширеності — 9,5; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Канада: середнє значення річної захворюваності — 0,46; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Китай: середнє значення точкової поширеності — 1,94; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Данія: середнє значення точкової поширеності — 10,0; діапазон точкової поширеності — 1–5 / 10 000 | Європа: середнє значення річної захворюваності — 0,85; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Європа: середнє значення точкової поширеності — 9,0; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Фінляндія: середнє значення річної захворюваності — 0,93; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Франція: середнє значення точкової поширеності — 2,37; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Німеччина: середнє значення річної захворюваності — 0,86; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Греція: середнє значення річної захворюваності — 0,66; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Італія: середнє значення річної захворюваності — 0,24; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Італія: середнє значення точкової поширеності — 3,43; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Японія: середнє значення річної захворюваності — 0,21; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Японія: середнє значення точкової поширеності — 0,23; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 1 000 000 | Литва: середнє значення річної захворюваності — 0,21; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Нова Зеландія: середнє значення точкової поширеності — 9,35; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Норвегія: середнє значення річної захворюваності — 1,0; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000 | Норвегія: середнє значення точкової поширеності — 9,51; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000 | Іспанія: середнє значення річної захворюваності — 0,49; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 1 000 000 | Швеція: середнє значення річної захворюваності — 1,19; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000 | Швеція: середнє значення точкової поширеності — 16,0; діапазон точкової поширеності — 1–5 / 10 000 | Тайвань, провінція Китаю: середнє значення річної захворюваності — 0,037; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000 | Велика Британія: середнє значення річної захворюваності — 1,0; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000 | Сполучені Штати Америки: середнє значення річної захворюваності — 1,3; діапазон річної захворюваності — 1–9 / 100 000 | Сполучені Штати Америки: середнє значення точкової поширеності — 2,6; діапазон точкової поширеності — 1–9 / 100 000
Клінічні прояви
ГПА часто спричиняє симптоми з боку верхніх дихальних шляхів (біль у приносових пазухах, закладеність носа, носові кровотечі, западання (сідлоподібна деформація) спинки носа), нижніх дихальних шляхів (кашель, кровохаркання, задишка) та нирок (кров у сечі, ниркова недостатність). Інші симптоми включають гарячку, втому, втрату ваги, біль у суглобах і м’язах, почервоніння або біль в очах, зниження слуху, висипання на шкірі та неврологічні порушення. У дітей також може розвинутися звуження трахеї.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія носа HP:0000366Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія ротової порожнини HP:0000163Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт HP:0002633Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ГПА на основі комбінації аналізів крові (пошук антитіл ANCA), візуалізаційних досліджень (рентгенографія грудної клітки або КТ) та біопсії ураженої тканини. Критерії ACR/EULAR 2022 року нараховують бали за специфічні ознаки, такі як кров’янисті виділення з носа, вузлики в легенях, позитивний тест на ANCA; сума 5 або більше балів вказує на ГПА.
Лікування та терапія
Лікування включає дві фази: індукцію (щоб зупинити активне захворювання) та підтримувальну терапію (щоб запобігти рецидиву). При тяжкому перебігу лікарі застосовують високі дози стероїдів разом із ритуксимабом або циклофосфамідом. При легшому перебігу можуть використовуватися нижчі дози стероїдів і ритуксимаб або метотрексат. Авакопан — новіший препарат, який допомагає зменшити потребу в стероїдах. Підтримувальна терапія часто включає ритуксимаб протягом 2–4 років. Плазмаферез може застосовуватися при тяжкій кровотечі з нирок або легень.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть нагадувати ГПА, включають інші типи васкуліту (наприклад, мікроскопічний поліангіїт), аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак або ревматоїдний артрит), інфекції (наприклад, ендокардит або туберкульоз) та деякі види раку (наприклад, лімфома).
