Клінічний опис та значення
Гемофагоцитоз — це патологічний процес, при якому активовані макрофаги (різновид імунних клітин) поглинають і руйнують власні клітини крові, включаючи еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Ця аномальна імунна активація зазвичай відбувається в кістковому мозку, селезінці та печінці, що призводить до тяжких цитопеній та системного запалення. Це характерна ознака гемофагоцитарного лімфогістіоцитозу (ГЛГ), небезпечного для життя стану, який може бути спадковим або спричиненим інфекціями, злоякісними новоутвореннями чи аутоімунними захворюваннями. Пацієнти часто мають гарячку, збільшену печінку та селезінку, а також низький рівень клітин крові, що може швидко прогресувати до поліорганної недостатності без своєчасного лікування.
Пов’язані рідкісні захворювання (11)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Обов'язково (100%)
-
Часто (79-30%)
-
Обов'язково (100%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Виключено (0%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)