Клінічний опис та значення
Хронічне захворювання легень — це широкий термін для будь-якого тривалого респіраторного стану, за якого дихальні шляхи або легенева тканина залишаються запаленими, звуженими чи структурно пошкодженими протягом місяців або років. Зазвичай воно спричиняє стійкий кашель, задишку, свистяче дихання та зниження толерантності до фізичного навантаження, а також може повільно прогресувати з періодичними загостреннями. Основні механізми включають хронічне запалення, надмірне утворення слизу, ремоделювання дихальних шляхів і втрату еластичності легень. При рідкісних захворюваннях хронічне ураження легень часто виникає внаслідок рецидивних інфекцій, аспірації, імунної дисрегуляції або генетичних дефектів, що впливають на вії, сурфактант чи сполучну тканину. Діагностика ґрунтується на анамнезі, функціональних легеневих тестах та візуалізації, а лікування спрямоване на зменшення запалення, очищення секрету та запобігання дихальній недостатності.
Пов’язані рідкісні захворювання (15)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)