Клінічне визначення
Гемолітико-уремічний синдром, асоційований із Shiga-токсином, — рідкісний стан, який пошкоджує дрібні кровоносні судини, спричинюючи зниження кількості еритроцитів і тромбоцитів та ураження нирок. Часто починається після кишкової інфекції, спричиненої певними бактеріями, такими як Shigella або E. coli.
Епідеміологія та поширеність
У Європі точкова поширеність невідома. У Сполучених Штатах Америки середня річна захворюваність становить 2,1, а річний діапазон захворюваності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Зазвичай хвороба починається з діареї, часто кривавої, після чого з’являються такі симптоми, як блідість, втома, легке утворення синців або кровотечі та зменшення сечовиділення. Ці ознаки вказують на анемію, низький рівень тромбоцитів і ураження нирок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Випадіння прямої кишки HP:0002035Дуже рідко (<4-1%)
-
Інвагінація HP:0002576Дуже рідко (<4-1%)
-
Інфаркт міокарда HP:0001658Дуже рідко (<4-1%)
-
Кома HP:0001259Дуже рідко (<4-1%)
-
Панкреатит HP:0001733Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом перевірки аналізів крові на анемію та низький рівень тромбоцитів, а аналізів сечі — на ураження нирок. Вони також можуть досліджувати зразки калу, щоб виявити бактерії, які продукують Shiga-токсин.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на підтримувальній терапії, такій як рідини та переливання крові. У тяжких випадках може знадобитися діаліз для підтримки роботи нирок. Антибіотиків зазвичай уникають, оскільки вони можуть погіршити стан.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають інші типи гемолітико-уремічного синдрому, тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру та певні аутоімунні розлади. Лікарі розрізняють їх за допомогою специфічних тестів і наявності діареї.
