Клінічний опис та значення
Гемоглобінурія — це наявність вільного гемоглобіну в сечі, що надає їй червоного, коричневого або кольору коли забарвлення. Вона виникає, коли еритроцити руйнуються всередині судин (внутрішньосудинний гемоліз), вивільняючи гемоглобін, який перевищує зв'язувальну здатність гаптоглобіну та фільтрується нирками. Це може бути наслідком таких станів, як гемолітичні анемії, тяжкі інфекції, опіки, трансфузійні реакції або пароксизмальна нічна гемоглобінурія. На відміну від гематурії, при якій присутні цілісні еритроцити, при гемоглобінурії мікроскопія не виявляє еритроцитів, але тест на гемоглобін позитивний. Пацієнти також можуть відчувати втому, жовтяницю, біль у спині або темну сечу після епізодів гемолізу.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)