Клінічне визначення
Некомпактний лівий шлуночок (НЛШ) — рідкісне захворювання серця, при якому лівий шлуночок (головна насосна камера) має губчастий, сітчастий внутрішній шар замість гладкого. Це може призвести до проблем зі здатністю серця перекачувати кров, аномальних серцевих ритмів та підвищеного ризику утворення тромбів.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
НЛШ може проявлятися в будь-якому віці, від немовляти до дорослого. Деякі люди не мають симптомів і діагноз встановлюється випадково під час ехокардіографії. Інші можуть відчувати симптоми серцевої недостатності (задишка, втома, набряки), аномальні серцеві ритми (особливо швидкі або нерегулярні серцебиття), тромби, які можуть спричинити інсульт або інші закупорки, або навіть раптову серцеву смерть. Багато людей з НЛШ також мають нервово-м'язове захворювання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують НЛШ за допомогою візуалізаційних досліджень. Ехокардіографія (УЗД серця) часто є першим дослідженням. Вона може показати губчастий вигляд серцевого м'яза. Якщо ехокардіографія нечітка, МРТ серця (магнітно-резонансна томографія) може надати більш детальні зображення. Електрокардіограма (ЕКГ) може показати аномальні серцеві ритми, але вона не може діагностувати НЛШ самостійно.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на управлінні симптомами та запобіганні ускладненням. Для серцевої недостатності можуть використовуватися такі ліки, як діуретики, інгібітори АПФ або бета-блокатори. Антикоагулянти часто призначають для запобігання тромбам, особливо якщо насосна функція серця слабка або є фібриляція передсердь. Аномальні серцеві ритми можуть лікуватися ліками або імплантованим кардіовертером-дефібрилятором (ІКД). У важких випадках може знадобитися трансплантація серця.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як НЛШ, включають потовщений серцевий м'яз (гіпертрофічна кардіоміопатія), збільшене серце (дилатаційна кардіоміопатія), тромби в серці, несправжні сухожилля, пухлини серця та рубцювання оболонки серця (ендоміокардіальний фіброз).
