Клінічне визначення
Синдром Клейне-Левіна (СКЛ) — рідкісний розлад головного мозку, який спричиняє повторні епізоди надмірної сонливості разом із змінами мислення, поведінки та харчової поведінки. Причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність становить 1-9 на 1 000 000. Франція: середня точкова поширеність 0,18 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000).
Клінічні прояви
У людей із СКЛ виникають раптові епізоди, під час яких вони сплять від 12 до 24 годин на добу. Перед епізодом вони можуть відчувати надзвичайну втому. Під час епізодів вони можуть бути дратівливими або агресивними, якщо їх турбувати, а згодом можуть не пам’ятати своїх дій. Вони прокидаються лише для того, щоб поїсти або відвідати туалет. Інші симптоми включають сплутаність свідомості, труднощі з концентрацією уваги, проблеми з пам’яттю, нечітку мову та відчуття відірваності від реальності. Багато хто їсть багато, особливо солодкого, і може набирати вагу. Деякі відчувають депресію або мають суїцидальні думки. Приблизно у половини спостерігається підвищена сексуальна поведінка, яка частіше зустрічається у чоловіків. У деяких також виникають галюцинації або параноя.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Епізодична гіперсомнія HP:0007200Дуже часто (99-80%)
-
Когнітивне порушення HP:0100543Дуже часто (99-80%)
-
Спутаність свідомості HP:0001289Дуже часто (99-80%)
-
Гіпнагогічні галюцинації HP:0002519Помірно (29-5%)
-
Дереалізація HP:5200218Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика СКЛ є складною. Лікарі діагностують його на основі симптомів, особливо класичної тріади: надмірний сон, переїдання та підвищена сексуальна поведінка, після виключення інших станів. Візуалізація головного мозку (КТ, МРТ) зазвичай у нормі. ЕЕГ може показувати повільні хвилі. Дослідження сну показують збільшений загальний час сну. Тести пам’яті часто демонструють погані результати.
Лікування та терапія
Вилікувати СКЛ неможливо. Лікування зосереджено на управлінні симптомами. Такі ліки, як літій, можуть зменшити тривалість і частоту епізодів. Стимулятори можуть допомогти з сонливістю, але не з проблемами мислення. Антипсихотики, такі як рисперидон, можуть допомогти при психотичних симптомах. Підтримка та освіта пацієнтів і їхніх родин також важливі.
Диференційна діагностика
СКЛ можна сплутати з іншими станами, включаючи депресію, біполярний розлад, нарколепсію, пухлини головного мозку та деякі метаболічні або інфекційні захворювання. Важливо виключити ці стани.
