ORPHA:251576 Рідкісне в Європі

Гліосаркома

International Name (EN): Gliosarcoma

1 Клінічне визначення

Гліосаркома — це рідкісна та агресивна пухлина головного мозку. Вона є варіантом гліобластоми, найтяжчої форми раку мозку. Пухлина має дві чіткі частини: одна виглядає як типова пухлина мозку (гліальна), а інша нагадує тип раку, який називається саркомою, що зазвичай утворюється в сполучних тканинах.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середньорічна захворюваність становить 0,03 на 1 000 000 населення, тобто менше 1 випадку на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми подібні до симптомів гліобластоми і можуть включати головний біль, судоми, нудоту, блювання, слабкість на одній стороні тіла, проблеми з пам'яттю, зміни особистості або мовлення. Симптоми залежать від розташування та розміру пухлини.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, для виявлення пухлини. Для підтвердження діагнозу та виявлення біфазного патерну гліальних і саркомоподібних клітин необхідна біопсія, під час якої видаляється невеликий зразок пухлини та досліджується під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення якомога більшої частини пухлини з подальшою променевою терапією та хіміотерапією. Стандартним хіміотерапевтичним препаратом є темозоломід. Оскільки пухлина агресивна, лікування спрямоване на контроль росту та полегшення симптомів.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають гліобластому (без саркоматозного компонента), інші типи пухлин мозку, такі як анапластична астроцитома, та метастатичні пухлини мозку з інших видів раку. Біфазний патерн при біопсії допомагає відрізнити гліосаркому від цих станів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →