Клінічний опис та значення
Аномалія легеневого ситусу — це нетипове розташування або позиціонування легень та їхніх часток у грудній порожнині, що відхиляється від нормальної анатомічної конфігурації. У нормі права легеня має три частки, а ліва — дві, з певною орієнтацією серця та великих судин. При цьому стані легені можуть бути дзеркально відображеними (situs inversus), частково оберненими або мати незвичайні часткові візерунки, такі як двобічна права легеня або трилобарна ліва легеня. Ця аномалія часто виникає внаслідок порушень ембріональної асиметрії право-ліво під час раннього розвитку і може зустрічатися ізольовано або як частина ширших дефектів латеральності, таких як синдроми гетеротаксії. Вона часто асоціюється з вродженими вадами серця, циліарною дискінезією або іншими вісцеральними вадами і може бути виявлена випадково при візуалізації або через супутні респіраторні симптоми.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)