Клінічне визначення
Рідкісний стан, за якого запалюється передня частка гіпофіза, що призводить до дефіциту певних гормонів. Часто вражає молодих жінок під час вагітності або після пологів.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіювати, але можуть включати головний біль, порушення зору та ознаки гормональної недостатності, такі як втомлюваність, втрата маси тіла, низький артеріальний тиск, нерегулярні менструації, безпліддя та порушення терморегуляції.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Пангіпопітуїтаризм HP:0000871Дуже часто (99-80%)
-
Гіпонатріємія HP:0002902Помірно (29-5%)
-
Диплопія HP:0000651Помірно (29-5%)
-
Знижена концентрація пролактину в крові HP:0008202Помірно (29-5%)
-
Знижений апетит HP:0004396Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки рівнів гормонів, візуалізацію, наприклад МРТ, для виявлення запалення в гіпофізі, а іноді біопсію для підтвердження запалення.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на заміщення відсутніх гормонів (наприклад, кортизолу, тиреоїдного гормону, статевих гормонів) та застосування високих доз стероїдів для зменшення запалення. Хірургічне втручання може знадобитися, якщо є загроза зору.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають пухлини гіпофіза, інші типи гіпофізиту та автоімунні захворювання, що вражають гіпофіз.
