Клінічне визначення
Синдром Сезарі — це рідкісний та агресивний тип шкірної лімфоми (рак білих кров'яних клітин), який спричиняє поширений червоний сверблячий висип, збільшення лімфатичних вузлів та наявність аномальних клітин у крові.
Епідеміологія та поширеність
Норвегія: середньорічна захворюваність 0,012 на 100 000, діапазон <1 на 1 000 000. США: середньорічна захворюваність 0,02 на 100 000, діапазон <1 на 1 000 000. Світ: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Основним симптомом є червоний, лускатий та інтенсивно сверблячий висип, що покриває більшу частину тіла (еритродермія). Інші ознаки включають збільшення лімфатичних вузлів, випадіння волосся, потовщення долонь та підошов, зміни нігтів та виворіт нижньої повіки. Свербіж може бути сильним і важко контрольованим. Люди з цим станом мають підвищений ризик інфекцій та інших видів раку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія T-клітин HP:0002843Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія лімфоцитів HP:0004332Дуже часто (99-80%)
-
Еритродермія HP:0001019Дуже часто (99-80%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Дуже часто (99-80%)
-
Лімфома HP:0002665Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі підозрюють синдром Сезарі при наявності поширеного червоного висипу. Діагностика включає біопсію шкіри (взяття невеликого зразка шкіри), аналізи крові для виявлення аномальних клітин (клітин Сезарі) та іноді біопсію лімфатичного вузла. Діагноз підтверджується виявленням великої кількості клітин Сезарі в крові та специфічних генетичних змін у Т-клітинах.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та часто включає комбінацію терапій. Варіанти включають екстракорпоральний фотоферез (лікування, при якому кров піддається впливу світла), ліки, такі як ретиноїди, інтерферони, метотрексат та таргетні препарати (наприклад, брентуксимаб ведотин, могамулізумаб). Також можуть застосовуватися методи, спрямовані на шкіру, такі як місцеві стероїди, фототерапія або опромінення. При тяжких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Свербіж лікують різними препаратами.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати синдром Сезарі, включають грибоподібний мікоз (споріднена шкірна лімфома), псоріаз, екзему, пітиріаз рубра піларіс, лікарські реакції та дорослу Т-клітинну лейкемію/лімфому.
