Клінічне визначення
Задня коркова атрофія (ЗКА) — рідкісний розлад головного мозку, який переважно вражає задню частину мозку, відповідальну за обробку зорової інформації. Люди із ЗКА мають труднощі з такими завданнями, як читання, оцінка відстані та розпізнавання об'єктів, навіть якщо їхні очі здорові. Пам'ять і мовлення зазвичай залишаються нормальними на ранніх стадіях.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми починаються повільно і з часом погіршуються. Люди часто спочатку помічають проблеми із зором, як-от труднощі з читанням, оцінкою відстані під час керування автомобілем або наштовхування на предмети. Вони можуть мати труднощі зі сходами, ескалаторами або обертовими дверима. Деякі люди бачать лише частини зображення, а не ціле. Інші симптоми можуть включати труднощі з математикою, письмом, розрізненням лівої та правої сторін і розпізнаванням пальців. Ці проблеми не пов'язані з захворюваннями очей. Може знадобитися роки, щоб отримати правильний діагноз, оскільки симптоми часто помилково приймають за проблеми з очима.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Агнозія HP:0010524Дуже часто (99-80%)
-
Алексія HP:0010523Дуже часто (99-80%)
-
Атаксія HP:0001251Дуже часто (99-80%)
-
Дисграфія HP:0010526Дуже часто (99-80%)
-
Дискалькулія HP:0002442Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують кілька тестів для діагностики ЗКА. Офтальмологічні обстеження зазвичай у нормі. Спеціальні тести мислення та зору виявляють проблеми із зоровими завданнями, але добру пам'ять. Сканування мозку, як-от МРТ або ПЕТ, можуть показати зменшення об'єму або знижену активність у задній частині мозку. Іноді проводять люмбальну пункцію для перевірки на білки, пов'язані з хворобою Альцгеймера, яка часто є причиною ЗКА. Генетичне тестування зазвичай не потрібне.
Лікування та терапія
Лікування не існує, але терапія може допомогти контролювати симптоми. Ліки, що використовуються при хворобі Альцгеймера, як-от донепезил, можуть допомогти деяким людям. Антидепресанти можуть допомогти при тривозі або депресії. Основне лікування є немедикаментозним: створення безпечнішого домашнього середовища, використання програм розпізнавання голосу, маркування речей та отримання підтримки від родини та груп підтримки. Важливо рано припинити керування автомобілем заради безпеки.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть нагадувати ЗКА. Типова хвороба Альцгеймера зазвичай спочатку вражає пам'ять, тоді як ЗКА спочатку вражає зір. Деменція з тільцями Леві може спричиняти галюцинації, проблеми зі сном і паркінсонізм. Кортикобазальний синдром викликає скутість, посмикування та відчуття, що кінцівка не належить людині. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (рідкісне, швидкопрогресуюче захворювання мозку) також може спричиняти проблеми із зором, але погіршується набагато швидше.
