Клінічне визначення
Синдром неінсуліномної панкреатогенної гіпоглікемії — це рідкісний стан, при якому підшлункова залоза виробляє надто багато інсуліну після їжі, що спричиняє низький рівень цукру в крові. На відміну від інсуліноми (пухлини, що викликає подібні симптоми), цей стан пов'язаний з надмірним розростанням клітин, що продукують інсулін, по всій підшлунковій залозі.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай виникають після їжі та включають тремтіння, пітливість, сплутаність свідомості, слабкість і голод через низький рівень цукру в крові. Ці епізоди відбуваються протягом кількох годин після їжі і не спричиняються голодуванням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Блідість HP:0000980Дуже часто (99-80%)
-
Втома HP:0012378Дуже часто (99-80%)
-
Генералізована м'язова слабкість HP:0003324Дуже часто (99-80%)
-
Гіпергідроз HP:0000975Дуже часто (99-80%)
-
Гіперінсулінемічна гіпоглікемія HP:0000825Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, перевіряючи рівень цукру та інсуліну в крові після їжі. Також може проводитися тест з ін'єкцією кальцію в підшлункову залозу, щоб побачити, чи викликає це вивільнення інсуліну. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, зазвичай не виявляють пухлини.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на запобігання низькому рівню цукру в крові. Це може включати частіше харчування меншими порціями та уникнення продуктів з високим вмістом цукру. Такі ліки, як діазоксид, можуть допомогти зменшити вивільнення інсуліну. У важких випадках може розглядатися хірургічне видалення частини підшлункової залози.
Диференційна діагностика
Інші стани, що спричиняють низький рівень цукру в крові, включають інсуліному (пухлину підшлункової залози), реактивну гіпоглікемію (низький рівень цукру після їжі з інших причин) та штучну гіпоглікемію (внаслідок прийому інсуліну або цукрознижувальних таблеток).