Головна › Рідкісні захворювання › Синдром неінсуліномної панкреатогенної гіпоглікемії
ORPHA:276608 Рідкісне в Європі

Синдром неінсуліномної панкреатогенної гіпоглікемії

International Name (EN): Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром неінсуліномної панкреатогенної гіпоглікемії — це рідкісний стан, при якому підшлункова залоза виробляє надто багато інсуліну після їжі, що спричиняє низький рівень цукру в крові. На відміну від інсуліноми (пухлини, що викликає подібні симптоми), цей стан пов'язаний з надмірним розростанням клітин, що продукують інсулін, по всій підшлунковій залозі.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай виникають після їжі та включають тремтіння, пітливість, сплутаність свідомості, слабкість і голод через низький рівень цукру в крові. Ці епізоди відбуваються протягом кількох годин після їжі і не спричиняються голодуванням.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, перевіряючи рівень цукру та інсуліну в крові після їжі. Також може проводитися тест з ін'єкцією кальцію в підшлункову залозу, щоб побачити, чи викликає це вивільнення інсуліну. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, зазвичай не виявляють пухлини.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на запобігання низькому рівню цукру в крові. Це може включати частіше харчування меншими порціями та уникнення продуктів з високим вмістом цукру. Такі ліки, як діазоксид, можуть допомогти зменшити вивільнення інсуліну. У важких випадках може розглядатися хірургічне видалення частини підшлункової залози.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що спричиняють низький рівень цукру в крові, включають інсуліному (пухлину підшлункової залози), реактивну гіпоглікемію (низький рівень цукру після їжі з інших причин) та штучну гіпоглікемію (внаслідок прийому інсуліну або цукрознижувальних таблеток).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →