Клінічне визначення
Невралгічна аміотрофія — рідкісне захворювання, що вражає нерви поза головним і спинним мозком. Воно спричиняє раптовий сильний біль у плечі або руці, за яким слідує м'язова слабкість та атрофія. Одужання повільне, триває від місяців до років. Існує два типи: ідіопатичний (без відомої причини) та спадковий (що передається в сім'ях).
Епідеміологія та поширеність
У Європі точкова поширеність становить 1-5 на 10 000. У Великобританії середня річна захворюваність — 3,0 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000), а довічна поширеність — 30,0 на 100 000 (діапазон 1-5 на 10 000). У США середня річна захворюваність — 1,64 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Першим симптомом зазвичай є раптовий інтенсивний біль у плечі, руці або шиї. Через кілька днів або тижнів біль може зменшитися, але розвивається слабкість та атрофія м'язів ураженої руки. Це може ускладнити підняття руки або використання кисті. Деякі люди також відчувають оніміння або поколювання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аміотрофія верхніх кінцівок HP:0009129Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Біль у верхній кінцівці HP:0012513Дуже часто (99-80%)
-
М'язова слабкість верхніх кінцівок HP:0003484Дуже часто (99-80%)
-
Патологічні зміни на електроміографії HP:0003457Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують невралгічну аміотрофію на основі типових симптомів та фізикального обстеження. Можуть використовуватися нервові тести (електроміографія або дослідження нервової провідності) для підтвердження ураження нервів. МРТ або аналізи крові можуть бути проведені для виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі болю та підтримці відновлення. Знеболювальні препарати, такі як протизапальні або ліки від невралгічного болю, можуть допомогти. Фізіотерапія важлива для підтримки м'язової сили та запобігання скутості. У деяких випадках може розглядатися хірургічне втручання при компресії нерва. Більшість людей покращуються з часом, але одужання може бути повільним.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають грижу міжхребцевого диска в шиї, проблеми з плечем (наприклад, розрив ротаторної манжети) або інші нервові розлади, такі як синдром Гієна-Барре. Лікар проведе додаткові обстеження, щоб виключити ці захворювання.
