Клінічне визначення
Ендокардит Леффлера — рідкісне захворювання серця, за якого внутрішня оболонка серця (ендокард) потовщується та стає ригідною внаслідок підвищеної кількості певного типу лейкоцитів (еозинофілів). Це може призводити до утворення тромбів, серцевої недостатності та інших проблем із серцем. Часто пов’язаний з іншими захворюваннями, що спричиняють підвищений рівень еозинофілів, наприклад із деякими гематологічними розладами або злоякісними новоутвореннями.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність: у всьому світі; точковий діапазон поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Люди з ендокардитом Леффлера можуть відчувати втому, задишку та набряки ніг або живота. Також можливі біль у грудях, серцебиття або непритомність. Деякі можуть мимоволі втрачати вагу. Під час огляду лікарі можуть виявити ознаки серцевої недостатності, як-от набухання вен шиї, вологі хрипи в легенях, збільшення печінки та набряки ніг.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аортальна регургітація HP:0001659Дуже рідко (<4-1%)
-
Аортальний стеноз HP:0001650Дуже рідко (<4-1%)
-
Перикардит HP:0001701Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальний тромбоз HP:0001977Дуже часто (99-80%)
-
Еозинофілія HP:0001880Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові для перевірки підвищеного рівня еозинофілів. Ехокардіограма (УЗД серця) може показати потовщення внутрішньої оболонки серця та тромби. МРТ серця дає детальні зображення для виявлення фіброзу, тромбів і запалення. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна біопсія серця. Може проводитися генетичне тестування для виявлення специфічних мутацій.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі серцевої недостатності за допомогою ліків, як-от діуретики та бета-блокатори. Якщо виявлено тромби, застосовують антикоагулянти. Для зниження рівня еозинофілів можуть призначати стероїди або інші препарати. Якщо виявлено специфічну мутацію, може допомогти таргетна терапія, наприклад іматиніб. У тяжких випадках може знадобитися хірургічне втручання для видалення потовщеної тканини або заміни клапанів серця.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими на ендокардит Леффлера, включають інші типи рестриктивної кардіоміопатії (наприклад, амілоїдоз), ригідність серця внаслідок високого кров’яного тиску, синдром Чарга — Штрауса, гігантоклітинний міокардит, алергічні реакції та тропічний ендоміокардіальний фіброз.
