Клінічний опис та значення
Ендокардіальний фіброз — це стан, при якому внутрішня оболонка серцевих камер, яка називається ендокардом, потовщується та рубцюється через надмірне відкладення фіброзної сполучної тканини. Це затвердіння ендокарда обмежує нормальне розширення та наповнення серця, що може призвести до діастолічної дисфункції та серцевої недостатності. Воно може виникати як первинне захворювання, наприклад, при ендоміокардіальному фіброзі, або вдруге внаслідок інших станів, таких як карциноїдний синдром, гіпереозинофільний синдром або хронічне запалення. Симптоми часто включають втому, задишку та затримку рідини, залежно від того, які камери серця уражені. Фіброз також може вражати клапани серця, спричиняючи регургітацію або стеноз.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Обов'язково (100%)