Клінічне визначення
Інсулінома — рідкісна, зазвичай доброякісна пухлина підшлункової залози, яка продукує надмірну кількість інсуліну, що призводить до низького рівня цукру в крові (гіпоглікемії).
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність — невідома; Ірландія: середня річна захворюваність — 0,12, річна захворюваність — 1–9 на 1 000 000; Японія: середня точкова поширеність — 0,56, точкова поширеність — 1–9 на 1 000 000; У світі: середня річна захворюваність — 0,25, річна захворюваність — 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія), особливо натще. Це може спричиняти тремтіння, пітливість, прискорене серцебиття, сплутаність свідомості, затуманення зору, судоми або навіть втрату свідомості. У деяких людей симптоми також виникають після їжі. Часто спостерігається збільшення ваги, оскільки низький рівень цукру в крові викликає відчуття голоду.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія клітин панкреатичних острівців HP:0006476Дуже часто (99-80%)
-
Гіпергідроз HP:0000975Дуже часто (99-80%)
-
Гіперінсулінемічна гіпоглікемія HP:0000825Дуже часто (99-80%)
-
Гіперінсулінемія HP:0000842Дуже часто (99-80%)
-
Гіперінсулінемія натще HP:0008283Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі спочатку перевіряють рівень цукру та інсуліну в крові під час епізоду гіпоглікемії. 72-годинний тест натще є золотим стандартом. Візуалізаційні дослідження, як-от КТ або МРТ, допомагають виявити пухлину. Якщо вони негативні, можуть застосовувати ендоскопічне УЗД або спеціальний тест із кальцієвою стимуляцією. Біопсія підтверджує діагноз.
Лікування та терапія
Хірургічне видалення пухлини є основним методом лікування і часто призводить до одужання. Для малих пухлин видаляють лише пухлину; для більших може бути видалена частина підшлункової залози. Якщо операція неможлива, ліки, як-от діазоксид або аналоги соматостатину, можуть допомогти контролювати рівень цукру в крові. Інші варіанти включають абляцію, хіміотерапію або таргетну терапію для запущених випадків.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають: низький рівень цукру в крові в немовлят, синдром неінсуліномної панкреатогенної гіпоглікемії, низький рівень цукру в крові після шунтування шлунка, неправильне застосування інсуліну або сульфонілсечовини, аутоімунну гіпоглікемію, пухлини, що продукують інсуліноподібні фактори росту, і несідіобластоз.
