Клінічний опис та значення
Синдром Золлінгера-Еллісона — це рідкісне ендокринне захворювання, при якому в підшлунковій залозі або верхній частині тонкої кишки утворюються одна або кілька пухлин, які називаються гастриномами, і виділяють надмірну кількість гормону гастрину. Ця гормональна гіперпродукція стимулює шлунок виробляти занадто багато кислоти, що призводить до тяжких, рецидивуючих виразок шлунка та дванадцятипалої кишки, які часто є множинними та стійкими до стандартного лікування. Пацієнти зазвичай відчувають печію в животі, хронічну діарею, а іноді втрату ваги або шлунково-кишкову кровотечу. Захворювання може виникати спорадично або як частина спадкового синдрому множинної ендокринної неоплазії типу 1 (МЕН1). Рання діагностика важлива, оскільки пухлини можуть бути злоякісними та поширюватися на печінку.
Пов’язані рідкісні захворювання (8)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Виключено (0%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Обов'язково (100%)